Purpose
描述一例eruptive pruritic papular porokeratosis(porokeratosis之罕見發炎性變異型)病例,並探討其發炎浸潤特徵,證實JAK1 inhibition可有效減少病灶厚度與搔癢感。

Design
單一病例報告(case report),非盲性、無對照組。透過臨床照片、組織病理學檢查(H&E染色)及RNA in situ hybridization (RISH)進行細胞激素表現分析。

Population
一名80歲男性,2021年3月COVID-19疫苗(Moderna,第一劑2021/1/28,第二劑2021/2/25)接種後不久出現軀幹、背部及四肢之紅斑環狀與圓形斑塊,伴隨劇烈搔癢與抓痕造成之出血性結痂,嚴重影響睡眠與生活品質。個人病史有eczematous dermatitis,無家族史。

Intervention / Exposure
先前予以外用compounded cholesterol-lovastatin ointment(自膝蓋塗抹至腳踝,使用數月)及每週皮下注射dupilumab,皆未見改善。後因dupilumab無效且RISH顯示interferon-gamma表現,轉換為upadacitinib(JAK1 inhibitor)15 mg每日口服,並停用dupilumab,同時恢復下肢每日兩次外用cholesterol-lovastatin。

Comparison
與患者自身先前治療(dupilumab及外用cholesterol-lovastatin)之無效反應相比較,並非傳統對照組設計;未提及安慰劑或其他藥物對照組。

Outcome

  1. 病理切片顯示典型cornoid lamella,並伴隨表淺血管周圍及局部lichenoid淋巴組織細胞浸潤,支持eruptive pruritic papular porokeratosis診斷。
  2. RISH顯示interferon-gamma與interleukin 13表現陽性,而psoriasis相關標記interleukin 17A與nitric oxide synthase 2則呈陰性,藉此排除psoriasis-driven機轉。
  3. Upadacitinib治療4週後,病灶紅斑與厚度顯著減少,搔癢感明顯改善;但porokeratotic病灶本身(角化過度部分)僅呈現周邊鱗屑減少,並未完全消失,顯示藥效主要作用於發炎成分而非角質分化異常本身。

核心結論

  1. 重點結論:Upadacitinib(JAK1 inhibitor)可有效抑制eruptive pruritic papular porokeratosis之發炎性搔癢與紅斑症狀,且優於dupilumab之療效。
  2. 臨床意義:RISH技術有助於區分porokeratosis病灶中續發性發炎訊號與原發疾病病理,作為選擇標靶治療之依據。
  3. 未來應用:JAK1 inhibition或可作為此類發炎性porokeratosis變異型之針對性治療選項,惟其效果應被視為症狀緩解而非疾病修飾(disease-modifying)。