Purpose
報告一例罕見的慢性單側(hemifacial)plaque-type cutaneous sarcoidosis 病例,描述其臨床型態、皮膚鏡與病理特徵,並探討其可能的病理機轉(Wolf’s isotopic response、Koebnerization、區域性免疫失調、postzygotic mosaicism)。
Design
個案報告(case report),含臨床照片、皮膚鏡(dermoscopy)影像與皮膚切片組織病理分析,並整合多專科(Pulmonology、Infectious Diseases、Rheumatology)評估流程。無對照組、無統計方法。
Population
一名 69 歲沙烏地阿拉伯籍女性,無藥物使用史,主訴 4 年病史、緩慢進展、無症狀之嚴格單側顏面病灶,無全身性症狀、呼吸道症狀或外傷史。
Intervention / Exposure
先以 topical clobetasol propionate 0.05% ointment 治療,1 個月後病灶部分消退;隨後接受兩次 intralesional triamcinolone acetonide 注射(第一次 10 mg/cc,第二次 2.5 mg/cc,間隔 8 週),並以 topical betamethasone valerate 0.1% ointment 每週兩次進行降階治療。因病灶局限且反應良好,暫緩全身性藥物(hydroxychloroquine 或 methotrexate)治療。同時因 QuantiFERON-TB 陽性,Infectious Diseases 團隊給予 latent tuberculosis 治療。
Comparison
未提及(個案報告,無對照組)。
Outcome
- 皮膚鏡檢查:diffuse yellow-orange structureless clods on pink background,伴散在 whitish structureless areas 與細微淺層血管。
- 病理切片:dermal non-necrotizing granuloma,由 epithelioid histiocytes 與 multinucleated giant cells 組成,周圍伴淋巴球浸潤與散在嗜酸性球;acid-fast bacilli、PAS、GMS 染色與組織培養皆為陰性,排除感染性肉芽腫。
- 實驗室:erythrocyte sedimentation rate 上升(38 mm/hr),血清鈣與 angiotensin-converting enzyme 正常,QuantiFERON-TB 陽性;高解析度胸部 CT 顯示 calcified mediastinal/hilar lymphadenopathy,符合 radiographic stage I sarcoidosis,無肺實質侵犯。
- 治療反應:1 個月後 topical corticosteroid 部分緩解;追加 intralesional triamcinolone 後,於 6 個月追蹤時病灶硬結與紅斑明顯減少,僅殘留 post-inflammatory dyspigmentation,無新病灶產生,亦無類固醇相關副作用。
核心結論
- 重點結論:本案例呈現極罕見之嚴格單側、類 zosteriform 分佈之 cutaneous sarcoidosis,經病理確診並排除感染性與其他肉芽腫性疾病後合併亞臨床 stage I 肺部侵犯。
- 臨床意義:對於單側顏面肉芽腫性斑塊,臨床醫師應將 cutaneous sarcoidosis 納入鑑別診斷,並啟動多專科評估以排除系統性侵犯;topical 與 intralesional corticosteroid 對局限性病灶為有效且安全的一線治療選擇。
- 未來應用:本病例支持 postzygotic cutaneous mosaicism 作為單側肉芽腫易感性區域之可能病理機轉,未來個案可考慮於切片組織進行 VZV PCR 以排除 subclinical zoster 誘發之 isotopic response。